Четверг, 16 ноября 2017   Подписка на обновления  Письмо редактору
22:38, 30 апреля 2017

Боковой амиотрофический склероз


Амиотрофический боковой склероз (БАС) известен также как болезнь Шарко представляет собой мотонейтронное заболевание. Оно медленно прогрессирует, при нем происходит поражение верхних и нижних двигательных нейронов.

Причины возникновения

Впервые заболевание было описано невропатологом Ж. Шарко в 1865 году, на него приходится не более 3% всех поражений нервной системы. Точные причины возникновения заболевания не известны, выделяют:

  • молекулярно-генетический механизм происхождения;
  • наследственный фактор;
  • избыток глутаминовой кислоты.
Подобные сложные состояния центральной нервной системы мало изучены, в 5% случаев заболевания передаются по наследству с мутацией гена из 21 хромосомы или по другим причинам.

В момент зарождения заболевания активно гибнут нейроны глутаматергической системы. В основе заболевания лежат нарушения синтеза белка ДНК и РНК, однако нет точных данных о том, как именно все эти изменения ведут к прогрессированию заболевания. Многие ученые работают над изучением этиологии бокового амиотрофического склероза.

На острове Гуам в Тихом океане выявлена особая форма заболевания, которая не имеет наследственной этиологии. Объяснить причины возникновения врачи не могут. Данная проблема на сегодняшний день остается неизученной. Некоторыми учеными выдвигалась гипотеза о связи БАС с использованием некоторых пестицидов в сельском хозяйстве.

Симптомы

Как правило, боковой амиотрофический склероз возникает у пациента в возрастной группе от 30 до 50 лет. Симптоматика БАС такова:

  1. Спазмы мышц.
  2. Слабость.
  3. Нарушение равновесия.
  4. Нарушения в речи и глотании пищи.
  5. Мышечная атрофия.
  6. Приступы непроизвольного плача или смеха.
  7. Патологические рефлексы.
  8. Зависание стопы.
  9. Депрессивное состояние.

Самыми ранними симптомами заболевания являются судороги, онемение конечностей, затруднение речи, подергивания мышц. На раннем этапе развития заболевания диагностика крайне затруднена. Эти симптомы свойственны и другим заболеваниям при нарушениях ЦНС, распознать боковой амиотрофический склероз сложно пока он не разовьется до атрофии мышц.

В зависимости от сектора поражения различают:

  • БАС бульбарный (поражает в основном речевой сектор, это выражается в затруднении глотания, гнусавой речи и прочих симптомах);
  • БАС конечностей (при поражении ног, реже — рук).

Большинство случаев проявления данного склероза — это БАС нижних конечностей (до 75% больных). Болезнь прогрессирует медленно, но рано или поздно больной перестает ходить. На умственные способности боковой амиотрофический склероз не влияет, однако в большинстве случаев ведет к серьезной депрессии, поскольку больной понимает, что смерть близко и проводит многие часы в ожидании мучений, что сказывается на психологическом состоянии.

Заболевание приводит к частичной параличу дыхательных мышц на поздних стадиях, оно очень опасно для жизни человека. Вот почему ранняя диагностика очень важна.

Диагностика

Симптомы на ранней стадии БАС очень схожи по совокупности с симптомами иных заболеваний, поэтому врачи должны пользоваться методом исключения при диагностике.

Для постановки диагноза БАС существуют определенные критерии. Необходимо наличие признаков поражения центрального и периферического мотонейрона по клиническим данным, а периферического еще и по патоморфологическим и электрофизиологическим. Дополнительно требуется наличие последовательного распространения симптомов в пределах хотя бы одной области иннервации. Для этого врач некоторое время наблюдает больного. Поставить диагноз быстро не получится. Процесс довольно сложный.

Лечение

Боковой амиотрофический склероз — заболевание неизлечимое. Оно будет медленно прогрессировать. Если на ранних стадиях больной может двигаться, то на поздних стадиях это уже невозможно. Всем пациентам с таким диагнозом требуется специальная терапия для поддержания жизни. В целом, такое лечение сводится к использованию аппарата искусственной вентиляции легких, сначала в ночные часы, а потом и круглосуточно, а также к искусственному питанию пациента.

К новейшим методам лечения данного заболевания относят:

  1. HAL-терапию.
  2. Терапию при помощи аппарата Рилузол.

Что касается первого метода, он основывается на регулярной локомотороной терапии с применением роботизированного костюма. Такое воздействие проводится на ранних стадиях течения заболевания. Больного помещают в костюме на специальную беговую дорожку, которая должна облегчить работу пациента, ведь костюм весит почти 15 килограмм. Важно, что больной сам управляет костюмом.

Аппарат Рилузол способен замедлить прогрессирование заболевания. Он гарантированно отсрочит момент, когда пациенту потребуется аппарат ИВЛ. Метод его действия заключается в том, чтобы ингибировать высвобождение глутаминовой кислоты, что уменьшит повреждение двигательных нейронов. Сможет продлить жизнь пациента примерно на один месяц.

Профилактика

Никаких методов профилактики бокового амиотрофического склероза не существует, поскольку этиология заболевания не изучена. В развитых странах больных подключают к аппарату искусственной вентиляции легких, чем облегчают им жизнь. Во многих развивающихся странах это редко возможно.

В России и в других странах существуют благотворительные организации, занимающиеся поддержкой больных с БАС, как психологической, так и материальной.

С момента обнаружения первых признаков и симптомов до момента смерти в среднем проходит от трех до пяти лет.
Каждая ситуация должна рассматриваться отдельно, поскольку заболевание редкое и почти не изучено с точки зрения течения.

Известный физик Стивен Хокинг впервые заметил развитие симптомов БАС у себя в 1960 году. Сегодня человек парализован, но при грамотно проведенной терапии его состояние стабилизировалось. В настоящее время он имеет возможность вести активный образ жизни.

 


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

© 2017 SpineDoc.ru
О проекте
Контакты
Карта сайта