Четверг, 16 ноября 2017   Подписка на обновления  Письмо редактору
8:57, 14 апреля 2017

Синдром Поланда


Синдром Поланда – это аномалия развития грудной клетки в связи с отсутствием или недоразвитием грудных мышц. Эти патологии формируются в период внутриутробного развития и могут затронуть не только мышцы, но и кости. В медицинской практике встречались случаи, когда отсутствовало одно или несколько ребер или же они были недоразвиты. Кроме того, этому синдрому сопутствуют и другие признаки: укорочение руки с поврежденной стороны тела, недоразвитая или даже отсутствующая кисть, полное или частичное отсутствие пальцев. Внешне проявляется в виде асимметрии верхней части тела.

Причины развития

sindrom_polanda

В ходе исследований было выяснено, что синдром Поланда возникает вследствие нарушения перемещения эмбриональных клеток, формирующих мышцы. Данный синдром не передается по наследству. Также существуют теории, которые гласят, что причиной этой аномалии могут быть внутриутробные травмы или гипоплазия подключичной артерии, однако достоверность этих данных официально не подтверждена.

Симптомы

Синдром Поланда является редким дефектом, по статистике с ним рождается примерно 1 ребенок на 32 тысячи новорожденных. Родители могут заметить у ребенка эту патологию практически сразу после рождения. Внешне она проявляется в виде асимметрии грудной клетки, на ощупь чувствуется отсутствие мышцы и подкожной жировой прослойки на поврежденной стороне груди. Если дефект расположен в левой части грудной клетки, то будет видна невооруженным глазом пульсация сердечной мышцы.

Анатомически большая грудная мышца состоит из трех частей:

  • подключичная;
  • реберная;
  • грудинная.
Синдром Поланда подразумевает недоразвитие двух ее частей, как правило, грудинной и реберной. Иногда может отсутствовать вся большая грудная мышца целиком.

Помимо этого синдром Поланда включает в себя такие симптомы как укорочение руки, синдактилия, то есть сращение пальцев, отсутствие соска либо всей молочной железы на поврежденной стороне груди.

Синдром Поланда также характеризуется патологическим строением подключичной артерии и сосудов. Артерия в диаметре превышает норму, что приводит к нарушению кровотока в аномально развитой половине грудной клетки, в связи со снижением сопротивления стенок сосуда.

При данной аномалии существуют следующие варианты формирования грудной клетки:

  1. Аномалия развития мышечной и жировой тканей, при этом не нарушено развитие костных и хрящевых структур.
  2. Деформация грудной клетки. Кости и хрящи реберной части сохранены, но деформированы. Грудная клетка подвержена как правило килевидной деформации.
  3. Аномалия развития мягких тканей и хрящей при отсутствии нарушения развития костной структуры ребер.
  4. Недоразвитие либо полное отсутствие костной части ребер при нарушении развития мышц и хрящей.

Очень часто синдром Поланда проявляется в виде небольшого косметического дефекта и становится заметным лишь в переходном возрасте, когда у девочек начинают развиваться молочные железы, а у мальчиков пораженная сторона груди не приобретает рельефную накачанную форму, в отличие от здоровой половины груди. На женскую фертильность (способность к зачатию детей) синдром Поланда не оказывает влияния.

Диагностика

lechenie

Помимо внешних признаков, для диагностики синдрома Поланда используются следующие методы:

  • рентгенологическое обследование. Позволяет определить наличие патологии развития костной структуры ребер;
  • компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Используется для определения аномалий развития мышечных тканей и хрящей;
  • консультации и обследования кардиологом и пульмонологом. Проводятся при подозрении на повреждения внутренних органов грудной клетки.

Лечение

Для лечения данного состояния используется только хирургическое вмешательство, однако, если дефект только косметический и не влияет на здоровье и функционирование внутренних органов, то операция является делом добровольным. В зависимости от тяжести аномалии, может проводиться несколько операций:

  1. Операция по восстановлению костной структуры ребер,
  2. Операция по восстановлению формы грудной клетки (устранение деформации),
  3. Операция по восстановлению мышечной ткани, имплантация груди, формированию соска,
  4. Операция по устранению синдактилии, недоразвития кисти руки и прочих сопутствующих дефектов.

Восстановление ребер проводят путем пересадки частей ребер со здоровой стороны грудной клетки либо вживлением титановых имплантатов. Если операция по восстановлению костной части ребер проводится в раннем возрасте, то в качестве реберной стенки устанавливается специальная плотная сетка, не препятствующая развитию ребер, но выполняющая защитную функцию для сердца и легких. Это связано с тем, что есть вероятность повторной деформации грудной клетки в связи с неравномерностью развития здоровых и пересаженных ребер.

При восстановлении мягких тканей используется пересадка части широчайшей мышцы, передней зубчатой мышцы либо прямой мышцы живота. В некоторых случаях используются силиконовые имплантаты.

После операции назначается курс антибиотиков. Не запрещается использование народных способов улучшения обмена веществ, однако это можно делать только после консультации с лечащим врачом.

Прогноз после операции весьма благоприятный. Устранение косметического дефекта, не влияющего на функционирование внутренних органов и руки, повышает самооценку пациента, а в сложных случаях операция позволяет пациенту жить полноценной жизнью. Подавляющее большинство пациентов после операции не испытывают дискомфорт или дополнительных проблем со здоровьем.

К сожалению, не существует какого-либо способа профилактики возникновения синдрома Поланда. Однако если родители не злоупотребляют вредными привычками, ведут здоровый и активный образ жизни, своевременно проходят обследования и необходимое лечение, это повышает возможность рождения здорового ребенка.

 


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

© 2017 SpineDoc.ru
О проекте
Контакты
Карта сайта